說(shuō)起血友病，大家可能對(duì)這種疾病不是很了解，但要是說(shuō)到它的另一個(gè)大名鼎鼎的稱(chēng)號(hào)——“王室病”，相信大家都聽(tīng)說(shuō)過(guò)。沒(méi)錯(cuò)，家喻戶曉的“王室病”說(shuō)的就是血友病。

十九世紀(jì)的英國(guó)維多利亞女王家族就是一個(gè)著名的“王室病”家族。維多利亞是血友病基因攜帶者，她把致病基因傳給了她的幼子和女兒，女兒又把它傳給了外孫女。

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皇族間聯(lián)姻使基因英國(guó)皇族傳到了俄國(guó)、西班牙等歐洲皇室，使這些皇室產(chǎn)生了一連串患者和攜帶者，家族中的所有患者都為男性。

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血友病的發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病。

女性往往不發(fā)病是因?yàn)榕缘娜旧w是XX，而一條X染色體出了問(wèn)題，另一條正常的會(huì)給予補(bǔ)償。男性就不一樣了，男性的染色體是XY，X染色體出了問(wèn)題，就會(huì)導(dǎo)致這種隱形遺傳的基因得以表現(xiàn)，使人患血友病。

女性只有在兩條X都出問(wèn)題的時(shí)候才會(huì)發(fā)病，所以發(fā)病率是一億分之一。

典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止，從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。

比如說(shuō)，削蘋(píng)果劃到手、換一顆牙齒，對(duì)血友病患者來(lái)說(shuō)都是十分致命的，因凝血功能障礙，稍有不慎便會(huì)出血不止、殘疾，甚至是死亡。

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目前血友病雖無(wú)根治方法，但通過(guò)外源性補(bǔ)充凝血因子，可以控制和預(yù)防出血，甚至使患者完全擁有正常的生活。

凝血因子價(jià)格昂貴，且需要靜脈輸注，預(yù)防性治療尚存在較多困難。

如何去預(yù)防血友?。?br/>

夫妻孕早期進(jìn)行基因篩查鑒定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元兇——致病基因，若孕前確診為血友病，應(yīng)終止妊娠以減少血友病的出生率。

*血緣關(guān)係相近的夫婦

*準(zhǔn)備人工輔助生殖的夫婦

一分預(yù)防勝于十分治療，所以婚前及孕前進(jìn)行篩查非常重要。